می توان با یک آزمایش ژنتیک از به وجود آمدن فردی که دچار این بیماری است جلوگیری کرد.ای بی یا "اپیدرمولایزیس بولوزا" یک اختلال ژنتیکی پوست است که باعث شکنندگی پوست و در برخی موارد آسیب به غشای مخاطی و اندام‌ها می‌شود. شکنندگی پوست به گونه ای است که کوچکترین اصطکاک یا آسیبی لایه‌های پوستی را جدا کرده و ایجاد تاول و زخم‌های باز و دردناک می‌کند. کودکان پوست پروانه‌ای، اصطلاحی است که برای بیماران با سن پایین به کار می رود(علت این نام گذاری این است که پوست کودکان همچون بال‌های پروانه شکننده می شود). با توجه به اهمیت موضوع آفتاب یزد با دکتر افشین نوری ، پزشک عمومی که از سوی دانشگاه علوم پزشکی ایران در خانه بیماران ای بی مستقر شده به گفتگو نشسته تا از زیر و بم این این بیماری اطلاع پیدا کنیم؛ چراکه مهم‌ترین موضوع در خصوص بیماری‌های ژنتیکی عدم آگاهی در فقدان اطلاع‌رسانی در جامعه است.
در ابتدا درباره بیماری "ای‌بی" توضیح دهید.
بیماری "ای بی" یک بیماری ژنتیکی است که از طریق پدر و مادر به ارث 
می رسد و فرزند مبتلا می شود . بیماری است که تمام مخاط‌ها بخصوص مخاط 
پوست را درگیر می کند . قسمت عمده اعضای بدن به صورت مستقیم و غیر مستقیم درگیر می شود و این درگیری می تواند ناشی ازسوء تغذیه فرد و یا خود بیماری باشد . این بیماری قابلیت انتقال از فرد بیمار به فرد دیگر را ندارد و به اصطلاح بیماری واگیر دار نیست و درمان‌هایی که برای این بیماران انجام می شود درمان‌های حمایتی است.
*منظور از درمان‌های حمایتی چیست ؟
درمان‌های حمایتی به دلیل درگیری تمام مخاط بدن از دستگاه گوارش و از دهان شروع می شود و تا مقعد امتداد دارد واین بیماران دچار سوء تغذیه می شوند ، بدین گونه که وقتی این بیماران دندان‌هایشان آسیب می بیند و مخاط‌های آن زخم می شود ، بلع غذا،هضم و جذب غذا دچار مشکل 
می شود . درنتیجه این بیماران نمی توانند خوب غذا را بجوند و به دلیل درگیری مری که در دستگاه گوارش بعد از دهان قرار گرفته است و تنگی‌هایی که درآن ایجاد می شود، بلع غذا با مشکل مواجه می شود و حتی آب هم این افراد نمی توانند بخورند و بلع دردناک پیدا می‌کنند و بلع به طرق مختلف مختل 
می شود و در نتیجه این بیماران دچار سوء تغذیه می شوند 
وعمدتا جثه‌های کوچکی پیدا می‌کنند ، زخم‌هاشان دیر بهبود می یابد و عمدتا دچار فقر غذایی می شوند و بیماربه کم خونی مبتلا می شود. مضافا اینکه محل زخم‌هایشان نیزخون ریزی می‌کند و خون از دست می‌دهند . وقتی از طریق دستگاه گوارش هم جذب آنها مختل می شود ، در نتیجه فلزات مثل روی ، آهن که باید از طریق سیستم گوارشی جذب بدن شوند ، جذب نخواهد شد و این فرد دچار سوء تغذیه خواهند شد و ترمیم بافت‌های آنها باید به کمک پروتئین از طریق دستگاه گوارش صورت گیرد ،جذب پروتئین در دستگاه گوارش انجام نمی شود و این بیماران اکثرا ظاهری کوچک و پوستی نحیف دارند و ترمیم زخم هم با مشکل مواجه می شود ، چون قدرت و مکانیسم‌های ترمیم در آنها وجود ندارد.
با همه این مشکلاتی که این بیماران دارند آیا این بیماری باید جزو بیماری‌های خاص محسوب شود ؟
بله ، باید به عنوان بیماری‌های خاص شناخته شوند و در ارتباط با این بیماران درمان‌های حمایتی خوبی هم انجام شود . بیماران ای بی از لحاظ مغزی مشکلی ندارند مگر اینکه سوءتغذیه در رشد آنها تاثیر گذاشته باشد و اگر تغذیه مناسب داشته باشند تا مدارج بالای تحصیلی می توانند بروند و ما در خانواده
"ای بی" افرادی را داریم که در حال گرفتن فوق لیسانس و تخصص هستند و این نشان می دهد که فرم شدید ای بی هم حتی در این افراد مانع از تحصیل نخواهد بود چون تغذیه دوران کودکی شان خوب بوده و حمایت خانوادگی را همراه خود داشته اند .
چرا بخشی از دارو‌های این بیماران جزو داروهای آرایشی و بهداشتی حساب می شود ؟
به دلیل اینکه درجامعه ما شناختی از بیماری این بیماران آنچنان وجود ندارد و داروهایی که ما استفاده می کنیم برای این بیماران برای ترمیم کلاژن استفاده می شود و برای انعطاف پذیری پوست این افراد استفاده می شود که در آرایش هم کاربرد دارد و برای رفع چین و چروک صورت هم بسیار استفاده می شود و به عنوان لوازم آرایش توسط خانم‌ها مورد استفاده قرار می گیرد که شامل کرم‌های مرطوب کننده ، کرم‌های نرم کننده است که در بدن این بیماران هم جواب داده و در واقع وزارت بهداشت با توجه به شناختی که از بیماری این بیماران دارد استثناء در دفترچه خاص آنها نوشتن این دارو‌ها و این لوازم را باید جزو دارو محاسبه کند و این آگاهی باید به مسئولان انتقال پیدا بکند و نسبت به انتقال این آگاهی به بیمه‌ها نیز اقدام شود واین احتمام به طور کلی وجود داشته باشد.
با توجه به اینکه حتی برخی پزشکان و اعضای کمیسیون بهداشت هم در اینباره اطلاعی نداشته و حتی نام این بیماری را هم نشنیده اند
می توان گفت اصلی ترین مشکل این بیماران "عدم آگاهی " 
جامعه است؟
این بیماری ، بیماری نادری است و می توان گفت که به طور عمده این افراد در دوران جنینی سقط می شوند .باید گفت طبیعت یک مکانیزمی به نام حذف افراد ضعیف دارد.ما درزمان‌های گذشته به دلیل نبودن امکانات در همان شش ماهه تا یکساله اول تولدشان این بیماران از دنیا می رفتند ولی با توجه به پیشرفت‌هایی که ایجاد شده این تعداد باقی می مانند . الان در 30 الی 40 سال اخیربه دلیل رشدی که در فرهنگ ، تغذیه و.. مردم اتفاق افتاده است و دسترسی به پزشکان و منابع علمی ایجاد شده است، خود افراد و خانواده‌ها هم شروع کردند بر روی این بیماری کار کردن و هر کدام از آنها حتی بهتر از پزشک نسبت به این بیماری شناخت دارند ،درمان بچه خود را در برخی موارد خیلی قشنگ تر برای من پزشک بازگو می کند .
میزان طول عمر بیماران "ای بی" چه مقدار است ؟
طول عمر این بیماران بستگی مستقیم به عوارض بیماری شان دارد. اگر عوارض بیماری در این افراد حاد شود و به نوعی پیگیری در جهت رفع عوارض این بیماری صورت نگیرد اینها به سرعت از دنیا خواهند رفت .اما اگر درمان‌های حمایتی برای این بیماران صورت بگیرد ، تغذیه مناسبی داشته باشند و اقداماتی که برای تداوم حیات اینها وجود دارد انجام گیرد،ما نمی گوییم مانند انسان‌های عادی ولی در بین آنها افرادی با سن 45 سال هم وجود دارد و یکی از همراهان بیماران هم می گفت که عمویی دارد وبه این بیماری مبتلا است و سن آن 60 سال است.

منبع:aftabeyazd